Нейроэндокринные опухоли (НЭО): симптомы, диагностика и лечение

Черновик — ожидает проверки врачом IPSM.KZ.

Коротко

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) — разнообразная группа опухолей, возникающих из клеток, которые одновременно выполняют функции нервных и гормон-продуцирующих клеток. В пищеварительной системе такие клетки рассеяны по всему ЖКТ и поджелудочной железе. НЭО могут быть медленно растущими (высокодифференцированные) или агрессивными (низкодифференцированные, нейроэндокринные карциномы) ^[1]^[2]. Некоторые НЭО выделяют гормоны, вызывая яркие симптомы; другие — «молчащие» и обнаруживаются случайно ^[1]^[3].

О том, что такое рак в общем, — читайте в статье «Что такое рак».

Что такое нейроэндокринные опухоли

По всему телу рассеяны нейроэндокринные клетки — они регулируют пищеварение, дыхание, кровяное давление и другие функции с помощью гормонов. Когда такая клетка перерождается, возникает НЭО.

НЭО ЖКТ (гастроэнтеропанкреатические НЭО, ГЭП-НЭО) возникают:

В тонкой кишке (чаще всего) — так называемые карциноиды тонкой кишки.
В поджелудочной железе (панкреатические НЭО, пНЭО) — инсулиномы, гастриномы, глюкагономы и другие.
В желудке, двенадцатиперстной кишке, прямой кишке, червеобразном отростке.

Старый термин «карциноид» сохраняется в разговорной речи, но в современной классификации он применяется только для высокодифференцированных НЭО тонкой кишки ^[1]^[2].

Классификация НЭО по степени злокачественности (Grade) ^[1]^[3]:

G1 (низкая степень злокачественности) — медленный рост; индекс Ki-67 менее 3%.
G2 (промежуточная) — Ki-67 от 3% до 20%.
G3 (высокая) — высокодифференцированная НЭО с Ki-67 более 20%.
Нейроэндокринная карцинома (НЭК) — низкодифференцированная, высокоагрессивная опухоль; лечится принципиально иначе.

Grade — один из важнейших параметров, определяющих тактику лечения и прогноз.

Функционирующие и нефункционирующие НЭО ^[1]^[2]:

Функционирующие — выделяют гормоны (серотонин, инсулин, гастрин и другие) и вызывают характерные клинические синдромы.
Нефункционирующие — не вызывают гормональных симптомов; обнаруживаются при обследовании по другим причинам или при появлении симптомов роста опухоли.

Симптомы и тревожные признаки

Симптомы зависят от локализации и функциональной активности опухоли.

Нефункционирующие НЭО нередко долго не проявляются. Симптомы роста опухоли — боль в животе, пальпируемое образование, симптомы непроходимости кишечника ^[1]^[2].

Карциноидный синдром — развивается при метастазировании функционирующей НЭО тонкой кишки в печень (метастазы выделяют серотонин в общий кровоток в обход «фильтрации» печенью). Симптомы ^[1]^[2]:

Приливы — внезапное покраснение лица и шеи с чувством жара.
Диарея (водянистая, частая).
Хрипы (бронхоспазм).
Сердцебиение.

Гипогликемический синдром — при инсулиноме поджелудочной железы: эпизоды снижения сахара в крови (потливость, слабость, спутанность сознания, судороги).

Синдром Золлингера — Эллисона — при гастриноме: избыточная выработка кислоты в желудке, тяжелая язвенная болезнь, диарея.

Когда нужно обратиться к врачу

Немедленно при:

эпизодах потери сознания, судорогах или выраженной слабости (возможна тяжелая гипогликемия при инсулиноме);
тяжелых повторных приливах с нарушением самочувствия.

К врачу в ближайшие дни при:

повторяющихся приливах (покраснение лица без очевидной причины);
хронической диарее без инфекционного объяснения;
случайном обнаружении образования в животе или в поджелудочной железе при УЗИ.

Диагностика

О диагностике рака в целом — читайте в «Диагностика и стадии рака». Ниже — методы, важные при НЭО.

Биохимические маркеры:

Хромогранин A (ХгА) в крови — общий маркер НЭО; повышен при большинстве высокодифференцированных НЭО ^[1]^[3].
5-ГИУК (5-гидроксиндолуксусная кислота) в суточной моче — специфичный маркер карциноидного синдрома (продукт метаболизма серотонина) ^[1].
Специфические гормоны: инсулин, гастрин, глюкагон — при функционирующих панкреатических НЭО.

КТ брюшной полости, МРТ — оценка размера, расположения, метастазов ^[1]^[3].

Соматостатиновая рецепторная сцинтиграфия (ОктреоСкан, ДОТА-ПЭТ) — большинство НЭО G1–G2 экспрессируют соматостатиновые рецепторы; ПЭТ/КТ с ДОТА-пептидами (например, 68Ga-DOTA-TATE) позволяет обнаружить даже малые метастатические очаги ^[1]^[3].

Биопсия и иммуногистохимия — обязательны для верификации диагноза и определения Grade: окраска на синаптофизин, хромогранин A, Ki-67 ^[1].

Эндоскопия (гастроскопия, колоноскопия) — при подозрении на НЭО желудка или прямой кишки ^[1].

Эхокардиография — при карциноидном синдроме для выявления карциноидного поражения сердца (клапанные изменения) ^[1].

Стадии

О системе стадирования — читайте в «Диагностика и стадии рака». НЭО стадируются по системе TNM отдельно для каждой локализации. Кроме стадии, ключевую роль играет Grade (G1–G3/НЭК) ^[1]^[3].

Методы лечения

О методах лечения в целом — читайте в «Методы лечения рака». Ниже — специфика при НЭО.

Хирургия — основа лечения при локализованных НЭО любой локализации; при одиночных метастазах в печени операция также рассматривается ^[1]^[3].

Аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид) — контролируют симптомы карциноидного синдрома и замедляют рост высокодифференцированных НЭО ЖКТ и поджелудочной железы; применяются постоянно при метастатических НЭО G1–G2 ^[1]^[3].

Пептидная рецепторная радионуклидная терапия (ПРРТ, 177Lu-DOTATATE, Lutathera) — эффективный метод для пациентов с соматостатинрецептор-положительными НЭО; вводится внутривенно; улучшает выживаемость без прогрессирования при НЭО тонкой кишки и поджелудочной железы G1–G2 ^[1]^[3].

Таргетная терапия:

Эверолимус (ингибитор mTOR) — при прогрессирующих пНЭО и НЭО легкого ^[1]^[3].
Сунитиниб (ингибитор тирозинкиназ) — при прогрессирующих пНЭО ^[1]^[3].

Химиотерапия — применяется преимущественно при НЭК (нейроэндокринной карциноме, G3); стандарт — схемы на основе платины ^[1].

Локальные методы (ТАСЕ, абляция, радиоэмболизация) — при изолированных или немногочисленных метастазах в печени ^[1].

О побочных эффектах — читайте в «Побочные эффекты лечения рака».

Прогноз

Прогноз значительно варьируется в зависимости от Grade, стадии и локализации.

При высокодифференцированных НЭО G1 медиана выживаемости — годы и даже десятилетия, даже при наличии метастазов. При НЭК (G3) прогноз значительно хуже.

По данным Американского онкологического общества (карциноиды ЖКТ, данные SEER) ^[3]:

Стадия	5-летняя выживаемость
Локализованная	около 97%
Регионарная	около 93%
Отдаленные метастазы	около 67%
Все стадии вместе	около 83%

Цифры относятся к высокодифференцированным карциноидам; при НЭК они значительно ниже.

Применимость к Казахстану. Цифры получены на американской популяции. Казахстанские данные публично не публикуются в сопоставимом формате.

В Казахстане

НЭО — редкие опухоли; специализированного скрининга нет. При симптомах (карциноидный синдром, гипогликемия, диарея, случайная находка) следует обратиться к эндокринологу или гастроэнтерологу.

Аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид) и таргетные препараты (эверолимус, сунитиниб) входят в перечни ГОБМП/ОСМС; наличие и доступность следует уточнять у онколога.

ПРРТ (177Lu-DOTATATE) — возможности проведения в Казахстане следует уточнять в ННОЦ (Астана) или у лечащего онколога; данная информация требует проверки у специалиста.

Хирургическое лечение и системная терапия — в ННОЦ (Астана, cancercenter.edu.kz), КазНИИОиР (Алматы), областных онкодиспансерах.

Частые вопросы

НЭО — это рак или нет? Высокодифференцированные НЭО G1–G2 ведут себя как злокачественные опухоли (могут давать метастазы), хотя нередко растут очень медленно. НЭК — высокозлокачественные опухоли. Все они требуют онкологического наблюдения и лечения ^[1]^[2].

Что такое «карциноид»? Устаревший термин, обозначавший высокодифференцированные НЭО тонкой кишки, бронхов и некоторых других органов. Сейчас чаще используется термин «нейроэндокринная опухоль» с указанием локализации и Grade ^[2].

Нужно ли соблюдать диету при карциноидном синдроме? Некоторые продукты (выдержанные сыры, красное вино, бананы, шоколад) содержат триптофан и могут провоцировать приливы. Диетолог поможет составить безопасный рацион ^[1].

Что стоит спросить у лечащего врача

Какая локализация и Grade опухоли?
Функционирующая она или нет?
Есть ли соматостатиновые рецепторы (нужен ли ДОТА-ПЭТ)?
Рекомендованы ли аналоги соматостатина?
Что такое ПРРТ и возможна ли она в данном случае?
Как часто нужно проходить обследование?
Могут ли родственники быть в группе риска?

Источники

[1] NCCN Guidelines for Patients: Neuroendocrine Tumors. National Comprehensive Cancer Network — https://www.nccn.org/patientresources/patient-resources/guidelines-for-patients (дата обращения: 2026-06-25) (на английском языке)

[2] American Cancer Society. «Gastrointestinal Carcinoid Tumor» — https://www.cancer.org/cancer/types/gastrointestinal-carcinoid-tumor.html (дата обращения: 2026-06-25) (на английском языке)

[3] ESMO. «Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines» — https://www.esmo.org/guidelines/gastrointestinal-cancers/gastroenteropancreatic-neuroendocrine-tumours (дата обращения: 2026-06-25) (на английском языке)

[4] NCI. «Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ)» — https://www.cancer.gov/types/pancreatic/patient/pnet-treatment-pdq (дата обращения: 2026-06-25) (на английском языке)

Это информационная статья. Она помогает разобраться, но не заменяет очную консультацию врача и не является диагнозом или назначением лечения. При неотложном состоянии — 103. Черновик: ожидает проверки врачом IPSM.KZ.