Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): что это, как выявляют и как лечат
Коротко
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — быстро развивающийся рак крови, при котором в костном мозге образуется слишком много незрелых лимфоцитов (лимфобластов), которые вытесняют здоровые клетки [1]. Это наиболее распространенный вид рака у детей, и он хорошо поддается лечению: большинство детей с ОЛЛ выздоравливают [2]. У взрослых лечение сложнее, но современные методы значительно улучшили результаты [1].
Подробно
Что такое острый лимфобластный лейкоз
ОЛЛ начинается в костном мозге. Лимфобласты — незрелые предшественники лимфоцитов (клеток иммунной системы) — начинают делиться неконтролируемо и не созревают до полноценных клеток. Быстро накапливаясь, они вытесняют из костного мозга нормальные клетки: эритроциты, тромбоциты, зрелые лейкоциты [1].
Слово «острый» означает, что болезнь развивается стремительно — без лечения состояние ухудшается за недели.
ОЛЛ делится на два главных варианта по типу пораженных клеток [1][4]:
- В-клеточный ОЛЛ — наиболее частый, около 75% всех случаев
- Т-клеточный ОЛЛ — примерно 25% случаев
Отдельно выделяют ОЛЛ с хромосомой Филадельфия (Ph+ ОЛЛ) — он встречается примерно у 25% взрослых с ОЛЛ и у 3–5% детей. Наличие этой хромосомы важно для выбора лечения: при Ph+ ОЛЛ добавляют таргетный препарат [1][4].
О том, что вообще такое опухоли крови и как они возникают, — в статье Что такое опухоли крови.
Кто болеет
ОЛЛ — самый распространенный вид рака у детей: около 75% всех лейкозов у детей приходится именно на ОЛЛ [2]. Пик заболеваемости у детей — 2–5 лет.
У взрослых ОЛЛ встречается реже. Второй (меньший) пик заболеваемости — после 50 лет [1][5].
Симптомы
ОЛЛ развивается быстро, и симптомы нарастают обычно в течение нескольких недель [1][3]:
- выраженная усталость, бледность, одышка при небольшой нагрузке — из-за снижения эритроцитов (анемии)
- частые инфекции или длительная температура — из-за нехватки здоровых лейкоцитов
- синяки, которые появляются без удара, мелкие красные точки на коже (петехии), кровоточивость десен или носа — из-за снижения тромбоцитов
- боли в костях и суставах — лимфобласты накапливаются в костном мозге и давят на него
- увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышках, паху
- ощущение тяжести или полноты в животе — из-за увеличенной селезенки или печени
- головная боль, нарушения зрения, тошнота — при вовлечении центральной нервной системы
Перечисленные симптомы могут встречаться при многих других, незлокачественных болезнях. Но при их сочетании или быстром нарастании — необходимо срочно обратиться к врачу.
Диагностика
О диагностике рака в целом — в статье Диагностика и стадии рака. Здесь — специфика для ОЛЛ.
Диагноз ОЛЛ ставится на основании комплекса исследований [1][4]:
Общий анализ крови — первый шаг. Часто выявляет изменения в числе и составе клеток крови, иногда — появление бластов в периферической крови.
Биопсия и аспирация костного мозга — ключевой диагностический метод. Под местной анестезией из тазовой кости берут образец клеток и ткани. Позволяет подтвердить диагноз, определить процент бластов, исследовать их характеристики.
Иммунофенотипирование — определяет тип пораженных клеток (В- или Т-лимфобласты) с помощью специальных маркеров на поверхности клеток. Это влияет на выбор лечения [1].
Цитогенетика и молекулярная диагностика — исследование хромосом и генетических изменений опухолевых клеток. Позволяет обнаружить хромосому Филадельфия (Ph) и другие значимые перестройки. Результат напрямую определяет группу риска и план лечения [1][4].
Люмбальная пункция — забор спинномозговой жидкости для проверки, не проникли ли лимфобласты в центральную нервную систему (ЦНС). Выполняется под местной анестезией; после процедуры рекомендуют полежать; возможна головная боль в течение нескольких часов.
Лечение
О методах лечения в целом — в статье Методы лечения рака. Здесь — специфика для ОЛЛ.
Лечение ОЛЛ длительное и состоит из нескольких последовательных этапов [1][4]:
Индукция ремиссии — интенсивная химиотерапия, цель которой — уничтожить как можно больше лимфобластов и добиться ремиссии (исчезновение признаков болезни). Занимает обычно 4–6 недель. Большинство пациентов достигают ремиссии после первого этапа.
Консолидация (интенсификация) — продолжение лечения после ремиссии для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. Включает дополнительные курсы химиотерапии, иногда трансплантацию стволовых клеток.
Поддерживающая терапия — длительный (1,5–3 года) прием препаратов в более низких дозах для предотвращения рецидива.
Профилактика (лечение) поражения ЦНС — вводятся препараты в спинномозговую жидкость (интратекально) или применяется лучевая терапия головы. Необходима, потому что многие препараты системной химиотерапии плохо проникают в центральную нервную систему.
При Ph+ ОЛЛ к химиотерапии добавляют ингибитор тирозинкиназы (таргетный препарат, блокирующий белок BCR-ABL) [1].
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга) рассматривается для пациентов из группы высокого риска или при рецидиве. При этом пациенту вводят стволовые клетки от донора (аллогенная трансплантация).
CAR-T терапия — при рецидивах В-клеточного ОЛЛ после двух и более линий терапии (особенно у детей и молодых взрослых); является одним из новейших методов, доступность которого в разных странах различается.
Прогноз
ОЛЛ — одна из наиболее успешно поддающихся лечению злокачественных опухолей, особенно у детей [2]:
- у детей пятилетняя выживаемость при ОЛЛ составляет около 90% [2][5]
- у взрослых результаты хуже; пятилетняя выживаемость — около 40–70% в зависимости от возраста, подтипа и группы риска [1][5]
- наличие хромосомы Филадельфия исторически ухудшало прогноз, но с появлением таргетных препаратов результаты значительно улучшились [1]
Прогноз — статистика по большим группам пациентов, а не предсказание для конкретного человека. Он обсуждается с лечащим врачом с учетом индивидуальных факторов.
Что это меняет на практике
Лечение ОЛЛ интенсивное и длительное. Во время и после лечения важно:
- соблюдать режим наблюдения, который назначает врач
- сообщать о любых признаках инфекции — на фоне лечения иммунитет снижен
- планировать сопроводительную поддержку: психологическую, бытовую (особенно при длительной госпитализации детей)
- обсудить вопросы фертильности до начала лечения — ряд препаратов может влиять на способность к деторождению
Когда нужно срочно к врачу
- резкая слабость, которая нарастает за несколько дней
- высокая температура (38°C и выше) у человека, который получает химиотерапию
- обильные синяки, точечные кровоизлияния на коже, носовое кровотечение, которое не останавливается
- сильная боль в костях у ребенка
- головная боль, рвота, нарушение зрения
В Казахстане
Маршрутизация
Диагностика и лечение ОЛЛ осуществляется в специализированных онкогематологических отделениях. В Казахстане — в ННОЦ (Астана), КазНИИОиР (Алматы), а также в областных онкологических диспансерах. Педиатрические случаи ОЛЛ направляются в детские онкогематологические отделения (в том числе при детских больницах Астаны и Алматы).
Трансплантация стволовых клеток
Трансплантация стволовых клеток при ОЛЛ проводится в Казахстане — в ННОЦ и Республиканском научном центре крови (РНЦК, Астана). Процедура входит в перечень высокотехнологичной медицинской помощи по ГОБМП. Направление выдается лечащим онкогематологом при наличии показаний.
Клинический протокол РК
Диагностика и лечение ОЛЛ регулируется клиническим протоколом МЗ РК. Актуальная версия доступна на портале diseases.medelement.com.
Иллюстрация
Схема: сравнение нормального костного мозга и костного мозга при ОЛЛ. Слева — нормальное соотношение клеток: эритроциты, тромбоциты, зрелые лейкоциты. Справа — при ОЛЛ: большую часть занимают одинаковые незрелые клетки (лимфобласты), нормальных клеток почти нет. Подписи на русском языке.
Alt-текст: «Схема, показывающая, как незрелые лимфобласты вытесняют нормальные клетки крови при остром лимфобластном лейкозе.»
Частые вопросы
ОЛЛ у ребенка — это приговор? Нет. Большинство детей с ОЛЛ выздоравливают при современном лечении; пятилетняя выживаемость — около 90% [2][5].
ОЛЛ и ОМЛ — это одно и то же? Нет. ОЛЛ поражает лимфоидные клетки, ОМЛ — миелоидные. Это разные болезни с разным лечением. Подробнее об ОМЛ — в статье Острый миелоидный лейкоз.
Что такое ремиссия при лейкозе? Ремиссия означает, что признаки болезни исчезли по результатам анализов. Это не то же самое, что полное излечение: лечение продолжается после ремиссии для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.
Может ли ОЛЛ вернуться после лечения? Да, рецидив возможен. Именно поэтому после окончания лечения важно регулярное наблюдение у гематолога. При рецидиве возможны повторные курсы терапии и трансплантация.
Что стоит спросить у врача
- Какой именно подтип ОЛЛ? Есть ли хромосома Филадельфия?
- К какой группе риска он относится?
- Каков план лечения и из каких этапов он состоит?
- Нужна ли трансплантация костного мозга в данном случае?
- Как долго будет длиться лечение?
- Какие меры предосторожности нужны во время лечения из-за сниженного иммунитета?
- Как лечение может повлиять на фертильность?
Источники
[1] NCI — Adult Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ), Patient Version. National Cancer Institute.
https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-all-treatment-pdq (дата обращения: 2026-06-25)
[2] NCI — Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ), Patient Version. National Cancer Institute.
https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/child-all-treatment-pdq (дата обращения: 2026-06-25)
[3] American Cancer Society — Leukemia in Adults.
https://www.cancer.org/cancer/types/leukemia-in-adults/about/what-is-leukemia-in-adults.html (дата обращения: 2026-06-25)
[4] NCCN Guidelines for Patients — Acute Lymphoblastic Leukemia.
https://www.nccn.org/patientresources/patient-resources/guidelines-for-patients (дата обращения: 2026-06-25)
[5] NCI SEER — Cancer Stat Facts: Leukemia. National Cancer Institute.
https://seer.cancer.gov/statfacts/html/alyl.html (дата обращения: 2026-06-25)
[6] Pharmreviews.kz — Заболеваемость и смертность от злокачественных новообразований в РК. Итоги 2023 года.
https://pharmreviews.kz/stati/sobytiya/zabolevaemost-i-smertnost-ot-zlokachestvennykh-novoobrazovanij-v-rk-itogi-2023-goda (дата обращения: 2026-06-25)
[7] Клинический протокол МЗ РК по острому лимфобластному лейкозу.
https://diseases.medelement.com (дата обращения: 2026-06-25)
Что еще почитать
- NCI — Adult ALL Treatment — на английском языке
- NCI — Childhood ALL Treatment — на английском языке
- American Cancer Society — Leukemia — на английском языке
- NCCN Guidelines for Patients — пациентские руководства NCCN, на английском языке
- Leukemia & Lymphoma Society — ALL — на английском языке
Это информационная статья. Она помогает разобраться, но не заменяет очную консультацию врача и не является диагнозом или назначением лечения. При неотложном состоянии — 103. Черновик: ожидает проверки врачом IPSM.KZ.