Хронический миелолейкоз (ХМЛ): что это, как выявляют и как лечат

Черновик — ожидает проверки врачом IPSM.KZ.

Коротко

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — медленно прогрессирующий рак крови, вызванный специфической генетической поломкой: хромосомой Филадельфия. Она заставляет клетки крови делиться неконтролируемо ^[1]. ХМЛ хорошо поддается лечению: современные таргетные препараты (ингибиторы тирозинкиназы) позволяют большинству пациентов контролировать болезнь и жить полноценно — нередко на протяжении многих лет ^[1]^[2].

Подробно

Что такое хронический миелолейкоз

При ХМЛ в клетках-предшественниках миелоидного ростка костного мозга происходит обмен участками между 9-й и 22-й хромосомами. В результате образуется «хромосома Филадельфия» (Ph) — укороченная 22-я хромосома с новым геном BCR-ABL. Этот ген кодирует белок, который постоянно включен и заставляет клетки делиться неконтролируемо ^[1]^[3].

Именно белок BCR-ABL стал первой молекулярной мишенью для таргетной терапии в онкологии: препарат иматиниб, разработанный в 1990-е годы, изменил прогноз ХМЛ кардинально.

ХМЛ проходит три фазы ^[1]:

хроническая фаза — медленное течение; большинство пациентов находятся именно в ней на момент диагноза; хорошо отвечает на лечение
фаза акселерации — болезнь прогрессирует, лечение сложнее
бластный криз — напоминает острый лейкоз; самая тяжелая фаза

Цель лечения — удержать болезнь в хронической фазе и не допустить прогрессии.

О классификации опухолей крови — в статье Что такое опухоли крови.

Кто болеет

ХМЛ чаще возникает у взрослых; медианный возраст на момент диагноза — около 64 лет ^[4]. Встречается во всех возрастных группах. Случаи у детей редки.

Симптомы

Хроническая фаза ХМЛ нередко протекает без выраженных симптомов — болезнь обнаруживается случайно при анализе крови ^[1]^[2]. Когда симптомы есть:

усталость, слабость, бледность
ощущение тяжести или полноты в левой части живота — из-за увеличенной селезенки
быстрая насыщаемость при еде (давление увеличенной селезенки на желудок)
потеря веса без видимой причины
ночная потливость, субфебрилитет
боли в костях

При переходе в фазу акселерации или бластный криз симптомы нарастают: высокая температура, сильное ухудшение состояния, признаки острого лейкоза.

Диагностика

О диагностике рака в целом — в статье Диагностика и стадии рака.

Общий анализ крови — обычно выявляет резко повышенное число лейкоцитов, часто с незрелыми формами (миелоциты, промиелоциты). Иногда — увеличение числа базофилов и тромбоцитов.

Подтверждение диагноза — обязательное обнаружение хромосомы Филадельфия или гена BCR-ABL ^[1]^[3]:

цитогенетика (исследование хромосом из клеток костного мозга) — выявляет Ph-хромосому
ПЦР на BCR-ABL — высокочувствительный метод, позволяет не только подтвердить диагноз, но и контролировать ответ на лечение (молекулярный ответ)

Биопсия и аспирация костного мозга — для определения фазы болезни и процента бластов.

Молекулярный мониторинг (ПЦР на BCR-ABL) применяется также регулярно в ходе лечения для оценки глубины ответа.

Лечение

Прорыв в лечении ХМЛ — создание ингибиторов тирозинкиназы (ИТК), препаратов, которые блокируют белок BCR-ABL. С их появлением прогноз ХМЛ изменился кардинально ^[1]^[2]^[3].

Ингибиторы тирозинкиназы (ИТК) — основа лечения ХМЛ. Принимаются в форме таблеток ежедневно. Иматиниб (первое поколение) — «золотой стандарт» для многих пациентов. Препараты второго и третьего поколений применяются при непереносимости иматиниба, недостаточном ответе или при определенных мутациях ^[1]^[3].

Цель лечения — достижение глубокого молекулярного ответа (МО), при котором BCR-ABL не определяется стандартными методами. У части пациентов при устойчивом глубоком МО возможна попытка отмены терапии под строгим наблюдением.

Лечение обычно длительное — нередко многолетнее. Самостоятельная отмена препарата недопустима: болезнь может вернуться.

Трансплантация стволовых клеток — сейчас применяется значительно реже, чем до эпохи ИТК; рассматривается при неудаче нескольких линий таргетной терапии или в бластном кризе.

О методах лечения в целом — в статье Методы лечения рака.

Прогноз

С появлением ИТК прогноз при ХМЛ значительно улучшился ^[1]^[2]^[4]:

большинство пациентов в хронической фазе при хорошем ответе на ИТК имеют продолжительность жизни, близкую к популяционной
пятилетняя выживаемость по данным SEER (США, период 2014–2020) — около 70% ^[4]
прогноз хуже при переходе в фазу акселерации или бластный криз, а также при наличии определенных мутаций BCR-ABL, снижающих чувствительность к ИТК

Данные SEER относятся к американской популяции. Казахстанских сопоставимых данных по выживаемости при ХМЛ в открытых источниках на дату написания не обнаружено (не подтверждено).

Что это меняет на практике

Жизнь с ХМЛ — это прежде всего жизнь с ежедневным приемом таблеток. Важно:

принимать препарат точно по назначению; пропуски снижают эффективность
регулярно сдавать ПЦР на BCR-ABL для контроля молекулярного ответа
сообщать врачу о побочных эффектах — при необходимости препарат или доза может быть скорректирована
не отменять лечение самостоятельно, даже при хорошем самочувствии

Когда нужно срочно к врачу

резкое ухудшение самочувствия, высокая температура
сильная боль в левом боку (увеличение или инфаркт селезенки)
признаки острого лейкоза (нарастающая слабость, кровоточивость, инфекция)

В Казахстане

Лечение ХМЛ

Лечение ХМЛ проводится в онкогематологических отделениях. Маршрутизация — через гематолога или онколога. Лечение входит в ГОБМП.

Доступность ингибиторов тирозинкиназы

Иматиниб зарегистрирован в Казахстане и включен в Казахстанский национальный лекарственный формуляр (КНФ). Закупается через Единого дистрибьютора по ГОБМП. Доступность препаратов второго поколения (нилотиниб, дазатиниб и другие) — уточнять у лечащего врача и в клиническом протоколе МЗ РК по ХМЛ.

Клинический протокол МЗ РК по ХМЛ доступен на портале diseases.medelement.com.

Иллюстрация

Схема: нормальные хромосомы 9 и 22 (слева) и хромосома Филадельфия — результат транслокации t(9;22) (справа). Показано образование гена BCR-ABL. Подписи на русском языке; стрелки, показывающие обмен участками хромосом.

Alt-текст: «Схема образования хромосомы Филадельфия — результата обмена участками между 9-й и 22-й хромосомами, вызывающего хронический миелолейкоз.»

Частые вопросы

ХМЛ можно вылечить? У части пациентов при устойчивом глубоком молекулярном ответе возможна попытка отмены ИТК с последующим наблюдением — примерно половина из них сохраняет ремиссию. Однако это строго индивидуальное решение, принимаемое совместно с врачом; большинство пациентов принимают терапию длительно ^[1]^[3].

Нужно ли принимать таблетки всю жизнь? Как правило — да, если только не принято специальное решение о попытке отмены под строгим наблюдением. Самостоятельная отмена недопустима ^[1].

ХМЛ передается по наследству? Нет. ХМЛ не является наследственным заболеванием. Хромосома Филадельфия — приобретенная мутация, которая возникает в течение жизни в отдельной клетке ^[1].

Что стоит спросить у врача

В какой фазе ХМЛ (хроническая, акселерация, бластный криз)?
Какой ингибитор тирозинкиназы рекомендован и почему?
Как часто нужно сдавать ПЦР на BCR-ABL?
Что означает «молекулярный ответ» и к чему стремиться?
Когда и при каких условиях возможно рассмотреть отмену терапии?
Как препарат взаимодействует с другими лекарствами и едой?

Источники

[1] NCI — Chronic Myelogenous Leukemia Treatment (PDQ), Patient Version. National Cancer Institute.

https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cml-treatment-pdq (дата обращения: 2026-06-25)

[2] American Cancer Society — Chronic Myeloid Leukemia.

https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-myeloid-leukemia.html (дата обращения: 2026-06-25)

[3] NCCN Guidelines for Patients — Chronic Myeloid Leukemia.

https://www.nccn.org/patientresources/patient-resources/guidelines-for-patients (дата обращения: 2026-06-25)

[4] NCI SEER — Cancer Stat Facts: Chronic Myeloid Leukemia. National Cancer Institute.

https://seer.cancer.gov/statfacts/html/cmyl.html (дата обращения: 2026-06-25)

[5] Leukemia & Lymphoma Society — CML.

https://www.lls.org/leukemia/chronic-myeloid-leukemia (дата обращения: 2026-06-25)

[6] Pharmreviews.kz — Заболеваемость и смертность от злокачественных новообразований в РК. Итоги 2023 года.

https://pharmreviews.kz/stati/sobytiya/zabolevaemost-i-smertnost-ot-zlokachestvennykh-novoobrazovanij-v-rk-itogi-2023-goda (дата обращения: 2026-06-25)

[7] Клинический протокол МЗ РК по хроническому миелолейкозу.

https://diseases.medelement.com (дата обращения: 2026-06-25)

Что еще почитать

NCI — CML Treatment — на английском языке
American Cancer Society — CML — на английском языке
Leukemia & Lymphoma Society — CML — на английском языке
NCCN Guidelines for Patients — на английском языке

Это информационная статья. Она помогает разобраться, но не заменяет очную консультацию врача и не является диагнозом или назначением лечения. При неотложном состоянии — 103. Черновик: ожидает проверки врачом IPSM.KZ.