Неходжкинские лимфомы: что это, как выявляют и как лечат
Коротко
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — большая группа злокачественных заболеваний лимфатической системы, объединяющая более 60 различных подтипов [1]. Каждый подтип отличается по клеткам, из которых он возникает, скорости роста и подходу к лечению. Это не одна болезнь, а целое «семейство» разных заболеваний с общим признаком: поражена лимфатическая система, но клетки Рид-Штернберга (характерные для лимфомы Ходжкина) отсутствуют [1][2].
Подробно
Что такое неходжкинские лимфомы
Лимфатическая система — сеть лимфатических узлов, сосудов и органов (селезенка, тимус), которая участвует в иммунной защите и оттоке тканевой жидкости. При НХЛ злокачественная трансформация происходит в В-лимфоцитах, Т-лимфоцитах или NK-клетках (естественных киллерах) — в зависимости от этого лимфома относится к В-клеточному, Т-клеточному или NK-клеточному подтипу [1][3].
НХЛ разделяют по скорости роста на:
- индолентные (вялотекущие) — медленно прогрессирующие; могут годами не требовать лечения; пример: фолликулярная лимфома
- агрессивные — быстро прогрессирующие; требуют немедленного лечения, но при этом лучше отвечают на химиотерапию; пример: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКБКЛ)
Наиболее распространенные подтипы НХЛ [1][3]:
| Подтип | Тип клеток | Темп роста |
|---|---|---|
| Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКБКЛ) | В-клеточная | Агрессивная |
| Фолликулярная лимфома | В-клеточная | Индолентная |
| Лимфома из клеток мантии | В-клеточная | Агрессивная |
| Лимфома Беркитта | В-клеточная | Высокоагрессивная |
| Т-клеточные лимфомы | Т-клеточные | Разные |
Отличие от лимфомы Ходжкина — в статье Лимфома Ходжкина. Об общей классификации — в статье Что такое опухоли крови.
Кто болеет
НХЛ — одна из наиболее распространенных групп онкологических заболеваний. Риск увеличивается с возрастом; большинство пациентов — старше 60 лет. Некоторые подтипы чаще встречаются у молодых [4].
Факторы риска: иммунодефицитные состояния (ВИЧ-инфекция, длительная иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов), аутоиммунные заболевания, некоторые инфекции (вирус Эпштейна-Барра, H. pylori при лимфоме желудка), воздействие некоторых химических веществ [1][2].
Симптомы
Симптомы НХЛ разнообразны и зависят от подтипа и локализации [1][2]:
- безболезненное увеличение лимфатических узлов — на шее, подмышках, паху; может быть единственным симптомом
- «В-симптомы»: температура выше 38°C, профузная ночная потливость, потеря веса более 10% за 6 месяцев
- усталость, слабость
- при вовлечении лимфоузлов грудной клетки — кашель, одышка, ощущение давления
- при вовлечении брюшной полости — боль или вздутие живота, ощущение тяжести
- при экстранодальных (внеузловых) формах — симптомы зависят от пораженного органа (желудок, кожа, ЦНС и другие)
Диагностика
О диагностике рака в целом — в статье Диагностика и стадии рака.
Биопсия лимфатического узла (или пораженного органа) — основа диагноза. Патоморфолог изучает ткань и определяет подтип лимфомы [1][3].
Иммуногистохимия — обязательное исследование, позволяющее уточнить тип клеток и подтип лимфомы.
Молекулярная и цитогенетическая диагностика — выявление характерных хромосомных перестроек и мутаций (например, транслокация t(14;18) при фолликулярной лимфоме), необходимых для точного диагноза и выбора лечения.
Общий анализ крови, биохимия, ЛДГ — оценка общего состояния и активности болезни.
ПЭТ/КТ и/или КТ с контрастом — стадирование и оценка распространения болезни.
Биопсия костного мозга — при подозрении на вовлечение костного мозга.
Люмбальная пункция — при подозрении на поражение ЦНС.
Лечение
Лечение принципиально различается в зависимости от подтипа, стадии и скорости роста лимфомы [1][3]:
Наблюдение без лечения («watch and wait») — допустимо при бессимптомных индолентных лимфомах (например, фолликулярная лимфома I–II стадии без активных симптомов).
Химиотерапия — основа лечения агрессивных лимфом и ряда индолентных при необходимости лечения.
Иммунотерапия (ритуксимаб и другие моноклональные антитела против CD20) — применяется при большинстве В-клеточных НХЛ в комбинации с химиотерапией. Ритуксимаб кардинально улучшил результаты лечения ДКБКЛ и фолликулярной лимфомы [1][3].
Лучевая терапия — применяется при локализованных формах.
Таргетная терапия — различные препараты в зависимости от подтипа (ингибиторы BTK при лимфоме из клеток мантии и других В-клеточных лимфомах).
CAR-T терапия — при рецидивах ДКБКЛ и ряда других агрессивных В-клеточных лимфом.
Трансплантация стволовых клеток — при рецидивах ряда подтипов.
О методах лечения в целом — в статье Методы лечения рака.
Прогноз
Прогноз при НХЛ очень сильно варьируется в зависимости от подтипа [1][2][4]:
- общая пятилетняя выживаемость по всем подтипам НХЛ (данные SEER, США, период 2014–2020) — около 74% [4]
- при некоторых индолентных формах (например, фолликулярная лимфома I стадии) продолжительность жизни может быть близка к популяционной
- при ДКБКЛ, пролеченной современными схемами, 60–70% пациентов достигают длительной ремиссии
- при высокоагрессивных формах (лимфома Беркитта, ряд Т-клеточных лимфом) прогноз зависит от своевременности лечения
Данные SEER — американские и не переносятся напрямую на Казахстан. Казахстанских сопоставимых данных в открытых источниках на дату написания не обнаружено (не подтверждено).
Что это меняет на практике
Диагноз «неходжкинская лимфома» — это лишь начало уточнения. Важно знать конкретный подтип: от него зависит все.
Стоит спросить у врача, к какому подтипу относится диагноз — агрессивный или индолентный. От этого зависит срочность начала лечения.
При редких подтипах — полезно получить консультацию в специализированном центре с большим опытом лечения именно этой формы.
Когда нужно срочно к врачу
- увеличение лимфатических узлов, которое быстро нарастает (дни-недели)
- одышка, затруднение дыхания (возможное сдавление средостения)
- неврологические симптомы (слабость в руках/ногах, нарушение речи) — при подозрении на вовлечение ЦНС
- «В-симптомы» в сочетании с быстрым нарастанием узлов
В Казахстане
Лечение НХЛ
Диагностика и лечение проводятся в ННОЦ (Астана), КазНИИОиР (Алматы) и онкологических диспансерах. Лечение по ГОБМП доступно для граждан РК по направлению.
Ритуксимаб и другие иммуннотерапевтические препараты
Ритуксимаб зарегистрирован в Казахстане и включен в Казахстанский национальный лекарственный формуляр. Закупается через Единого дистрибьютора по ГОБМП. Доступность других иммунотерапевтических и таргетных препаратов — уточнять у лечащего врача.
Трансплантация стволовых клеток
При показаниях — в ННОЦ или РНЦК.
Клинические протоколы МЗ РК по различным подтипам НХЛ доступны на портале diseases.medelement.com.
Иллюстрация
Схема: «дерево» подтипов НХЛ. Корень — «неходжкинские лимфомы». Две главные ветви: В-клеточные и Т-клеточные. На В-клеточной ветви — наиболее частые подтипы (ДКБКЛ, фолликулярная, лимфома из клеток мантии). Подписи на русском. Агрессивные формы отмечены одним цветом, индолентные — другим.
Alt-текст: «Схема подтипов неходжкинских лимфом: В-клеточные и Т-клеточные лимфомы с разделением на агрессивные и индолентные формы.»
Частые вопросы
Чем НХЛ отличается от лимфомы Ходжкина? Лимфома Ходжкина определяется наличием клеток Рид-Штернберга и хорошо поддается лечению у большинства пациентов. НХЛ — это все остальные лимфомы, более разнородные по поведению. Подробнее — в статье Лимфома Ходжкина.
Индолентная лимфома — значит, она не опасна? Не совсем. Индолентные лимфомы медленно прогрессируют, нередко не требуют немедленного лечения, но в большинстве случаев неизлечимы. Часть из них со временем может трансформироваться в агрессивную форму [1].
Все НХЛ лечатся одинаково? Нет. Подход к лечению принципиально зависит от подтипа, стадии и скорости роста. Одна и та же «схема» не подходит всем.
Что стоит спросить у врача
- Какой именно подтип НХЛ? Это агрессивная или индолентная форма?
- Какая стадия? Есть ли В-симптомы?
- Нужно ли начинать лечение сейчас или возможно наблюдение?
- Какие препараты включает план лечения?
- Рассматривается ли трансплантация?
- Каков опыт данного учреждения с этим конкретным подтипом?
Источники
[1] NCI — Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ), Patient Version. National Cancer Institute.
https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-nhl-treatment-pdq (дата обращения: 2026-06-25)
[2] American Cancer Society — Non-Hodgkin Lymphoma.
https://www.cancer.org/cancer/types/non-hodgkin-lymphoma.html (дата обращения: 2026-06-25)
[3] NCCN Guidelines for Patients — Non-Hodgkin Lymphoma.
https://www.nccn.org/patientresources/patient-resources/guidelines-for-patients (дата обращения: 2026-06-25)
[4] NCI SEER — Cancer Stat Facts: Non-Hodgkin Lymphoma. National Cancer Institute.
https://seer.cancer.gov/statfacts/html/nhl.html (дата обращения: 2026-06-25)
[5] Leukemia & Lymphoma Society — Non-Hodgkin Lymphoma.
https://www.lls.org/lymphoma/non-hodgkin-lymphoma (дата обращения: 2026-06-25)
[6] Pharmreviews.kz — Заболеваемость и смертность от злокачественных новообразований в РК. Итоги 2023 года.
https://pharmreviews.kz/stati/sobytiya/zabolevaemost-i-smertnost-ot-zlokachestvennykh-novoobrazovanij-v-rk-itogi-2023-goda (дата обращения: 2026-06-25)
[7] Клинический протокол МЗ РК по лимфомам.
https://diseases.medelement.com (дата обращения: 2026-06-25)
Что еще почитать
- NCI — NHL Treatment — на английском языке
- American Cancer Society — NHL — на английском языке
- Leukemia & Lymphoma Society — NHL — на английском языке
- NCCN Guidelines for Patients — на английском языке
Это информационная статья. Она помогает разобраться, но не заменяет очную консультацию врача и не является диагнозом или назначением лечения. При неотложном состоянии — 103. Черновик: ожидает проверки врачом IPSM.KZ.