IPSM.KZ онкопациенттерге арналған анықтама қызметі

Неходжкинские лимфомы: что это, как выявляют и как лечат

Черновик — ожидает проверки врачом IPSM.KZ.

Коротко

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — большая группа злокачественных заболеваний лимфатической системы, объединяющая более 60 различных подтипов [1]. Каждый подтип отличается по клеткам, из которых он возникает, скорости роста и подходу к лечению. Это не одна болезнь, а целое «семейство» разных заболеваний с общим признаком: поражена лимфатическая система, но клетки Рид-Штернберга (характерные для лимфомы Ходжкина) отсутствуют [1][2].


Подробно

Что такое неходжкинские лимфомы

Лимфатическая система — сеть лимфатических узлов, сосудов и органов (селезенка, тимус), которая участвует в иммунной защите и оттоке тканевой жидкости. При НХЛ злокачественная трансформация происходит в В-лимфоцитах, Т-лимфоцитах или NK-клетках (естественных киллерах) — в зависимости от этого лимфома относится к В-клеточному, Т-клеточному или NK-клеточному подтипу [1][3].

НХЛ разделяют по скорости роста на:

  • индолентные (вялотекущие) — медленно прогрессирующие; могут годами не требовать лечения; пример: фолликулярная лимфома
  • агрессивные — быстро прогрессирующие; требуют немедленного лечения, но при этом лучше отвечают на химиотерапию; пример: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКБКЛ)

Наиболее распространенные подтипы НХЛ [1][3]:

ПодтипТип клетокТемп роста
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКБКЛ)В-клеточнаяАгрессивная
Фолликулярная лимфомаВ-клеточнаяИндолентная
Лимфома из клеток мантииВ-клеточнаяАгрессивная
Лимфома БеркиттаВ-клеточнаяВысокоагрессивная
Т-клеточные лимфомыТ-клеточныеРазные

Отличие от лимфомы Ходжкина — в статье Лимфома Ходжкина. Об общей классификации — в статье Что такое опухоли крови.

Кто болеет

НХЛ — одна из наиболее распространенных групп онкологических заболеваний. Риск увеличивается с возрастом; большинство пациентов — старше 60 лет. Некоторые подтипы чаще встречаются у молодых [4].

Факторы риска: иммунодефицитные состояния (ВИЧ-инфекция, длительная иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов), аутоиммунные заболевания, некоторые инфекции (вирус Эпштейна-Барра, H. pylori при лимфоме желудка), воздействие некоторых химических веществ [1][2].


Симптомы

Симптомы НХЛ разнообразны и зависят от подтипа и локализации [1][2]:

  • безболезненное увеличение лимфатических узлов — на шее, подмышках, паху; может быть единственным симптомом
  • «В-симптомы»: температура выше 38°C, профузная ночная потливость, потеря веса более 10% за 6 месяцев
  • усталость, слабость
  • при вовлечении лимфоузлов грудной клетки — кашель, одышка, ощущение давления
  • при вовлечении брюшной полости — боль или вздутие живота, ощущение тяжести
  • при экстранодальных (внеузловых) формах — симптомы зависят от пораженного органа (желудок, кожа, ЦНС и другие)

Диагностика

О диагностике рака в целом — в статье Диагностика и стадии рака.

Биопсия лимфатического узла (или пораженного органа) — основа диагноза. Патоморфолог изучает ткань и определяет подтип лимфомы [1][3].

Иммуногистохимия — обязательное исследование, позволяющее уточнить тип клеток и подтип лимфомы.

Молекулярная и цитогенетическая диагностика — выявление характерных хромосомных перестроек и мутаций (например, транслокация t(14;18) при фолликулярной лимфоме), необходимых для точного диагноза и выбора лечения.

Общий анализ крови, биохимия, ЛДГ — оценка общего состояния и активности болезни.

ПЭТ/КТ и/или КТ с контрастом — стадирование и оценка распространения болезни.

Биопсия костного мозга — при подозрении на вовлечение костного мозга.

Люмбальная пункция — при подозрении на поражение ЦНС.


Лечение

Лечение принципиально различается в зависимости от подтипа, стадии и скорости роста лимфомы [1][3]:

Наблюдение без лечения («watch and wait») — допустимо при бессимптомных индолентных лимфомах (например, фолликулярная лимфома I–II стадии без активных симптомов).

Химиотерапия — основа лечения агрессивных лимфом и ряда индолентных при необходимости лечения.

Иммунотерапия (ритуксимаб и другие моноклональные антитела против CD20) — применяется при большинстве В-клеточных НХЛ в комбинации с химиотерапией. Ритуксимаб кардинально улучшил результаты лечения ДКБКЛ и фолликулярной лимфомы [1][3].

Лучевая терапия — применяется при локализованных формах.

Таргетная терапия — различные препараты в зависимости от подтипа (ингибиторы BTK при лимфоме из клеток мантии и других В-клеточных лимфомах).

CAR-T терапия — при рецидивах ДКБКЛ и ряда других агрессивных В-клеточных лимфом.

Трансплантация стволовых клеток — при рецидивах ряда подтипов.

О методах лечения в целом — в статье Методы лечения рака.


Прогноз

Прогноз при НХЛ очень сильно варьируется в зависимости от подтипа [1][2][4]:

  • общая пятилетняя выживаемость по всем подтипам НХЛ (данные SEER, США, период 2014–2020) — около 74% [4]
  • при некоторых индолентных формах (например, фолликулярная лимфома I стадии) продолжительность жизни может быть близка к популяционной
  • при ДКБКЛ, пролеченной современными схемами, 60–70% пациентов достигают длительной ремиссии
  • при высокоагрессивных формах (лимфома Беркитта, ряд Т-клеточных лимфом) прогноз зависит от своевременности лечения

Данные SEER — американские и не переносятся напрямую на Казахстан. Казахстанских сопоставимых данных в открытых источниках на дату написания не обнаружено (не подтверждено).


Что это меняет на практике

Диагноз «неходжкинская лимфома» — это лишь начало уточнения. Важно знать конкретный подтип: от него зависит все.

Стоит спросить у врача, к какому подтипу относится диагноз — агрессивный или индолентный. От этого зависит срочность начала лечения.

При редких подтипах — полезно получить консультацию в специализированном центре с большим опытом лечения именно этой формы.


Когда нужно срочно к врачу

  • увеличение лимфатических узлов, которое быстро нарастает (дни-недели)
  • одышка, затруднение дыхания (возможное сдавление средостения)
  • неврологические симптомы (слабость в руках/ногах, нарушение речи) — при подозрении на вовлечение ЦНС
  • «В-симптомы» в сочетании с быстрым нарастанием узлов

В Казахстане

Лечение НХЛ

Диагностика и лечение проводятся в ННОЦ (Астана), КазНИИОиР (Алматы) и онкологических диспансерах. Лечение по ГОБМП доступно для граждан РК по направлению.

Ритуксимаб и другие иммуннотерапевтические препараты

Ритуксимаб зарегистрирован в Казахстане и включен в Казахстанский национальный лекарственный формуляр. Закупается через Единого дистрибьютора по ГОБМП. Доступность других иммунотерапевтических и таргетных препаратов — уточнять у лечащего врача.

Трансплантация стволовых клеток

При показаниях — в ННОЦ или РНЦК.

Клинические протоколы МЗ РК по различным подтипам НХЛ доступны на портале diseases.medelement.com.


Иллюстрация

Схема: «дерево» подтипов НХЛ. Корень — «неходжкинские лимфомы». Две главные ветви: В-клеточные и Т-клеточные. На В-клеточной ветви — наиболее частые подтипы (ДКБКЛ, фолликулярная, лимфома из клеток мантии). Подписи на русском. Агрессивные формы отмечены одним цветом, индолентные — другим.

Alt-текст: «Схема подтипов неходжкинских лимфом: В-клеточные и Т-клеточные лимфомы с разделением на агрессивные и индолентные формы.»


Частые вопросы

Чем НХЛ отличается от лимфомы Ходжкина? Лимфома Ходжкина определяется наличием клеток Рид-Штернберга и хорошо поддается лечению у большинства пациентов. НХЛ — это все остальные лимфомы, более разнородные по поведению. Подробнее — в статье Лимфома Ходжкина.

Индолентная лимфома — значит, она не опасна? Не совсем. Индолентные лимфомы медленно прогрессируют, нередко не требуют немедленного лечения, но в большинстве случаев неизлечимы. Часть из них со временем может трансформироваться в агрессивную форму [1].

Все НХЛ лечатся одинаково? Нет. Подход к лечению принципиально зависит от подтипа, стадии и скорости роста. Одна и та же «схема» не подходит всем.


Что стоит спросить у врача

  • Какой именно подтип НХЛ? Это агрессивная или индолентная форма?
  • Какая стадия? Есть ли В-симптомы?
  • Нужно ли начинать лечение сейчас или возможно наблюдение?
  • Какие препараты включает план лечения?
  • Рассматривается ли трансплантация?
  • Каков опыт данного учреждения с этим конкретным подтипом?

Источники

[1] NCI — Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ), Patient Version. National Cancer Institute.

https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-nhl-treatment-pdq (дата обращения: 2026-06-25)

[2] American Cancer Society — Non-Hodgkin Lymphoma.

https://www.cancer.org/cancer/types/non-hodgkin-lymphoma.html (дата обращения: 2026-06-25)

[3] NCCN Guidelines for Patients — Non-Hodgkin Lymphoma.

https://www.nccn.org/patientresources/patient-resources/guidelines-for-patients (дата обращения: 2026-06-25)

[4] NCI SEER — Cancer Stat Facts: Non-Hodgkin Lymphoma. National Cancer Institute.

https://seer.cancer.gov/statfacts/html/nhl.html (дата обращения: 2026-06-25)

[5] Leukemia & Lymphoma Society — Non-Hodgkin Lymphoma.

https://www.lls.org/lymphoma/non-hodgkin-lymphoma (дата обращения: 2026-06-25)

[6] Pharmreviews.kz — Заболеваемость и смертность от злокачественных новообразований в РК. Итоги 2023 года.

https://pharmreviews.kz/stati/sobytiya/zabolevaemost-i-smertnost-ot-zlokachestvennykh-novoobrazovanij-v-rk-itogi-2023-goda (дата обращения: 2026-06-25)

[7] Клинический протокол МЗ РК по лимфомам.

https://diseases.medelement.com (дата обращения: 2026-06-25)


Что еще почитать


Это информационная статья. Она помогает разобраться, но не заменяет очную консультацию врача и не является диагнозом или назначением лечения. При неотложном состоянии — 103. Черновик: ожидает проверки врачом IPSM.KZ.